Taaislijmziekte

Cystic Fibrosis = CF

Cystic Fibrosis wordt ook wel taaislijmziekte genoemd. Het is een erfelijke ziekte waarbij het soms bij de geboorte al te zien is dat het kind het heeft. Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes die vocht afscheiden. Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam - bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt het ervoor dat verteringsstoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden getransporteerd. Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden taai, waardoor het zijn functies niet goed kan vervullen. Daardoor ontstaan slijmophopingen in verschillende organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Het resultaat hiervan is littekenvorming en daardoor ook een steeds erger wordend functieverlies van deze organen.

Wetenswaardigheden over taai slijm in de longen Een van de hoofdfuncties van het slijm in de ademhalingswegen, is het bescherming bieden tegen ingeademde virussen en bacteriën. Het slijm bedekt de binnenkant van de luchtwegen, als een beschermende laag. Bij inademen, komt de lucht langs het slijm. Bacteriën en virussen die met de ingeademde lucht mee naar binnen komen, kleven vast aan de slijmlaag. Om goed te kunnen functioneren, moet het slijm in de longen dun en vloeibaar zijn. De slijmlaag in de luchtwegen is constant in beweging; deze wordt door kleine trilhaartjes voortbewogen naar de mond/keelholte, waar het slijm wordt ingeslikt. In de maag zal het maagzuur de bacteriën en virussen die in het slijm vastzitten, vernietigen. Het slijm in de longen van Cystic Fibrosis patiënten is dik en kleverig. De trilhaartjes die onder normale omstandigheden het waterige slijm met afvalstoffen en ziektekiemen naar de mond/keelholte transporteren, kunnen door het taaie slijm hun werk niet meer goed doen. De afvoer hoopt zich op; zo erg zelfs dat de kleine luchtwegen dreigen te verstoppen. De ingevangen bacteriën blijven vastzitten in de longen, waar ze infecties kunnen veroorzaken. Afgezien van de eraan verbonden ongemakken, lokken deze infecties afweerreacties van het lichaam uit, die in toenemende mate leiden tot beschadiging van het longweefsel. Vandaar dat het belangrijk is dat het slijm goed wordt verwijderd.

Waarom is het slijm zo dik en kleverig bij Cystic Fibrosis patiënten? Het slijm bij Cystic Fibrosis patiënten is om twee redenen abnormaal dik en kleverig. De eerste reden houdt rechtstreeks verband met de ziekte zelf. Cellen produceren slijm volgens een plan dat in hun \"genen\" is vastgelegd. Bij Cystic Fibrosis patiënten is het genetische plan fout. Als de cellen volgens dit foute plan slijm produceren, is het vanaf het begin dikker en kleveriger dan normaal. De tweede oorzaak houdt verband met een van de manieren waarop het lichaam infecties bestrijdt. Als de longen geïnfecteerd worden, stuurt het lichaam een leger van specifieke \"afweercellen\" uit, die de bacteriën aanvallen en doden of onschadelijk maken. Veel van deze afweercellen sterven tijdens het gevecht. In dat geval vallen ze uiteen en komen er stoffen vrij. Een van deze stoffen is DNA. DNA vormt het basismateriaal voor genen en chromosomen. Het draagt alle belangrijke erfelijke informatie die nodig is voor het behoud en de goede werking van elke cel. Elke cel in het lichaam bevat daarom DNA. Het DNA bestaat uit zeer lange moleculen die in de levende cel zeer compact zijn opgevouwen. Echter, zodra de afweercellen uit elkaar vallen komt het DNA vrij in de vorm van lange strengen, die het slijm in de longen van de Cystic Fibrosis patiënt nog dikker en kleveriger maken.

Hoe moet een patiënt met Cystic Fibrosis omgaan? Doordat Cystic Fibrosis nu in een veel eerder wordt herkend en de behandeling de laatste jaren is verbeterd, zijn niet alleen de vooruitzichten voor mensen met Cystic Fibrosis beter, maar is ook de kwaliteit van leven verbeterd. De behandeling is gericht op het voorkomen van een achteruitgang van de longfunctie, het op peil houden van de algemene lichamelijke conditie en de zorg voor de psychosociale gevolgen van de ziekte. En ook al is Cystic Fibrosis nog genezen, toch kunnen patiënten door een intensieve behandeling en eigen inzet er beter mee leren leven. De behandeling van Cystic Fibrosis bestaat uit een aangepaste manier van leven en het gebruik van medicijnen. Met een andere manier van leven wordt bedoeld dat je veel tijd moet besteden aan het op peil houden van je totale conditie. Dat je er bij Cystic Fibrosis niet komt met het gebruik van medicijnen alleen is duidelijk. Eigenlijk bestaat de behandeling van Cystic Fibrosis uit vier belangrijke onderdelen: • Sport en beweging • Fysiotherapie • Goede voeding • Medicijnen
Je moet aan alle vier de onderdelen aandacht besteden. Ook al gebruiken CF patiënten veel medicijnen, toch moeten ze ook aandacht aan de conditie van hun lichaam besteden. Gezond eten is ook heel belangrijk!

Sport & Beweging Sport is voor iedereen een fijne manier om in conditie te blijven. Je hebt er niet alleen plezier aan, maar het verbetert ook de werking van je hart en longen en het versterkt de spieren. Sport is ook goed als je gestresst bent, je laat je stress achter in de sporthal. Sport heeft voor mensen met Cystic Fibrosis nog extra voordelen. De spieren die de ademhaling verzorgen worden steeds getraind. Je zult ook merken dat je tijdens en na het sporten makkelijker slijm ophoest, terwijl het hoesten zelf ook beter gaat. Een ander voordeel van sport is dat de bouwstenen uit je voeding beter worden gebruikt. Ze worden minder opgeslagen in vetweefsel en meer benut voor de opbouw van spierweefsel. CF patiënten moeten niet te intensief sporten. Als ze te intensief sporten, hebben ze veel kans op een terugslag.

Fysiotherapie Om de longen zo goed mogelijk te laten functioneren en te voorkomen dat het taaie slijm in de longen blijft zitten, is dagelijkse fysiotherapie handig. De fysiotherapeut kan je verschillende technieken aanleren om je longen schoon en in goede conditie te houden. De fysiotherapeut kan de patiënt bijvoorbeeld een voor hem/haar geschikte ademhalingstechniek leren. Een efficiente ademhaling en een goede ventilatie van de longen kunnen een einde maken aan de kortademigheid en verbeteren de beweeglijkheid van de borstkas. Andere technieken zijn er op gericht het slijm los te maken en uit de longen af te voeren naar de keelholte. Dat wordt sputummobilisatie genoemd. Als het nodig is voor of na fysiotherapie slijmverdunnende of luchtwegverwijdende middelen via een vernevelaar te inhaleren, kan de fysiotherapeut helpen om de techniek van vernevelen onder de knie te krijgen. Ook kan de fysiotherapeut helpen om de juiste manier van sputummobilisatie te oefenen. Veel mensen met Cystic Fibrosis ervaren het schoon houden van de longen als een vervelend onderdeel van de behandeling. Voorheen werd er altijd geklopt (tapotage). Je kon dat vrij passief ondergaan. De fysiotherapietechnieken zijn nu beter, maar steunen helemaal op eigen inzet. Het gebruik van medicijnen en de toepassing van fysiotherapie grijpen juist op dit vlak enorm in elkaar. Je kunt wel proberen met medicijnen het slijm te verdunnen, maar als je het slijm vervolgens niet uit de longen verwijdert door middel van ademhalingstechnieken, dan verminder je het effect van slijmverdunnende middelen. Het is daarom belangrijk hier genoeg aandacht aan te besteden.