Wat is een prion?
Een Prion is een ziekteveroorzakend eiwit. Het is een heel bijzondere ziekteverwekker. Dit is omdat het geen erfelijke materiaal (DNA) heeft. De onderzoeker bedacht de term: prion voor proteineachtig infecterend deeltje= on. Prionen komen voor in de hersencellen of in het zenuwstelsel van elk soort zoogdier. Prionen zijn infectieuze eiwitdeeltjes. Wanneer zo’n prion zich anders gaat ‘vouwen’, kunnen we ze niet meer afbreken. Deze vorm kan spontaan ontstaan of er wordt een gezonde prion besmet door een fout prion. Zo kan er dus heel snel een kettingreactie ontstaan van foute prionen. Dit verschijnsel kan zeer ernstige gevolgen kunnen hebben. Prioneiwitten van diverse diergroepen vertonen maar hele kleine verschillen. Onderzoekers spreken hierbij over ‘prionstammen’. Dat wil zeggen dat een ‘fout’ prion alleen een goed prion van zijn eigen soort kan besmetten. Prionen zijn zeer krachtig en niet gevoelig voor warmte of kou. Ontsmetting is daarom niet gemakkelijk.
Wat is het prion-gen?
Alle zoogdieren hebben een prion-gen. Het maakt hierbij niet uit of ze wel of niet gezond zijn. Dit gen ligt op chromosoom 20 en codeert voor een eiwit van 253 aminozuren. Ze bevinden zich dus in de gewone cellen van ons lichaam. Ze zitten vooral in de hersencellen, maar ook in hart, longen, milt, nieren en delen van het zenuwstelsel. De eerste 23 aminozuren van het eiwit worden afgesplitst. Hierbij ontstaat er dus een prion-gen. Er zijn 2 vormen van bekend; PrPc ( PrP= prionproteine) en PrPsc het ‘foute’ prion. Dit zijn eigenlijk twee dezelfde eiwitten, alleen hebben ze een andere structuur. Het foute eiwit PrPsc kan de goeie eiwitten in zijn buurt dwingen om ook te vervormen.
Wat kunnen de gevolgen zijn van ‘foute prionen’?
Infecties kunnen het gevolg zijn van prionen. Al deze ziektes veroorzaken hersenletsel met ernstige neurologische gevolgen. Foute prionen kunnen in de hersenen veranderingen veroorzaken waardoor het hersenweefsel afbreekt. Een goed voorbeeld hiervan is BSE. Hierbij word bij koeien het hersenweefsel zodanig afgebroken dat zij zich raar gaan gedragen; vandaar ook de bijnaam ‘de gekke koeien ziekte’. Er zijn ook andere vormen van dit soort ziektes ( in totaal 9 onder de dieren) als gevolg van foute prionen, waaronder scrapie ( dit komt voor bij schapen) en Creutzfeld-Jakob ( CJD), een ziekte bij mensen.
Wat houdt scrapie in?
In 1982 werd een zenuwziekte bij schapen ontdekt, deze ziekte wordt scrapie genoemd. Deze ziekte bleek besmettelijk te zijn voor gezonde dieren. De enige behandeling tegen deze ziekte was met eiwitsplitsende enzymen - proteasen.
Wat is BSE nou eigenlijk en sinds wanneer is het bekend?
In 1986 werd de ziekte BSE voor het eerst geconstateerd in Groot-Brittannië. BSE, ook wel de gekke koeien ziekte genoemd, staat voor Bovine Spongiforme Encephalopathie. Het tast bij rundvee het centrale zenuwstelsel aan. Spongiform wil zeggen; sponsvorming. Dit zegt eigenlijk al wat de symptomen zijn; de ziekte veroorzaakt microscopische kleine holten in de hersenen van besmet vee. Die microscopische kleine holten in de hersenen worden veroorzaakt door de prionen. In de hersencellen hopen de prionen zich op en dit heeft dan als gevolg een sponsachtige verandering van de hersenen. De hersencellen sterven af. Hierdoor veranderd het gedrag van het besmette vee (schrikreacties, overgevoeligheid voor licht) en bewegingsstoornissen. Vandaar de naam gekke koeien ziekte, omdat de dieren zich dus ‘gek’ gaan gedragen.
Waar komt de ziekte BSE vandaan en hoe verspreidt het zich?
In Groot-Brittannië is de ziekte voor het eerst geconstateerd. De belangrijkste oorzaak is d.m.v. besmetting via het veevoer. Een tweede oorzaak is als een zieke koe de ziekte tijdens een zwangerschap overdraagt aan haar kalf. Een van de theorieën beweert dat d.m.v. bijvoeding met diermeel, geproduceerd uit slachtafval en kadavers van schapen die besmet waren met scrapie, een oorzaak is geweest. Of dit juist is weten we niet. Een andere belangrijke theorie zegt dat het veroorzaakt is door bijvoeding van runderen met diermeel, geproduceerd van slachtafval en kadavers van runderen die BSE hadden gekregen, door een zeer zeldzaam voorkomende spontane vorm van BSE. Men neemt alleen wel aan dat het grote aantal BSE-koeien in Groot-Brittannië veroorzaakt is doordat er een wijziging plaats vond in het vernietigingsproces van slachtafvallen en kadavers. Omdat in het vernietigingproces de prionen niet werden uitgeschakeld konden ze in het diermeel terecht komen.
Wat kan BSE voor gevolgen hebben voor de mens?
Het is bijna zeker dat er een verband bestaat tussen BSE en een variant, de menselijke dodelijke hersenziekte - Creutzfeldt-Jakob. Er worden daarom ook grote maatregelen genomen om de risico’s van BSE voor de mens te beperken.
Welke maatregelen worden genomen om de BSE epidemie te bestrijden?
De voornaamste maatregelen die worden getroffen om de epidemie vooral niet uit de hand te laten lopen zijn; - Het opsporen van zieke of verdachte runderen. Sinds 1989 is de eigenaar en de dierenarts verplicht om het aan de overheid aan te geven als zijn dier de verschijnselen van BSE heeft. - Bij het slachthuis word voorafgaand aan de slacht, de gezondheid van de dieren beoordeeld. - Alle slachtrunderen ouder dan 30 maanden worden verplicht getest op BSE. - Het verwijderen van risicoweefsel bij de slacht. - Een verbod op het gebruik van diermeel in diervoer voor alle landbouwhuisdieren (zoals runderen).
Wat is CJD en sinds wanneer is het bekend?
Een andere naam voor CJD is Creutzfeldt-Jakob. Deze ziekte kent verschillende vormen. - De langst bekende vorm is de sporadische/zeldzame vorm. Deze uiterst zeldzame ziekte tast de hersenen aan (d.m.v. de hersencellendodende prionen) en leidt uiteindelijk tot de dood. Deze ziekte komt meestal voor bij mensen ouder dan 55 jaar. Er is tot nu toe geen geneeswijze bekend. Dit omdat er geen duidelijke oorzaak van de ziekte bekend is. - Andere vormen die reeds langer voorkomen zijn de ‘erfelijke vorm’ en de zogenaamde ‘iatrogene vorm’ (het gevolg van een medische behandeling). - Een reeds nieuwe vorm van CDJ is de vorm waarmee BSE in verband word gebracht à vCDJ. Er is aangetoond dat de ziekteverwekker van vCDJ overeenkomt met die van BSE. Ook hierbij worden de hersenen aangetast en leidt dit uiteindelijk tot de dood. Deze variant werd voor het eerst vastgesteld in 1996 in Groot-Brittannië.
De opdracht gaat verder na deze boodschap.
Verder lezen
REACTIES
1 seconde geleden